Синдром верхней полой вены (СВПВ), или кава-синдром, представляет собой целую группу характерных симптомов, вызванных нарушением оттока венозной крови от шеи, головы, верхних конечностей и других органов верхней части туловища.
Обычно является следствием других заболеваний, в основном рака легких. Чаще встречается у мужчин возрастной категории от 35 до 60 лет.
Основные сведения
Венозная кровь от всех органов и тканей человеческого тела оттекает к правой половине сердца (венозной) по двум большим венозным стволам: верхней и нижней полым венам. Минуя их, напрямую в правое предсердие впадают только собственные сердечные вены.
Верхняя полая вена человека (ВПВ) представляет собой короткую, не имеющую клапанов вену (длиной до 8 см). Расположена в переднем средостении и вбирает в себя ряд крупных сосудов. По верхней полой вене к сердцу оттекает венозная кровь от верхней части тела.
Это тонкостенный сосуд, который окружают относительно плотные структуры (трахея, аорта, бронхи, грудная клетка) и цепочки лимфоузлов по всей длине. Верхняя полая вена вбирает использованную кровь от органов, расположенных над диафрагмой, а нижняя полая вена – под диафрагмой.
Физиологическое давление в ней низкое, что может привести к легкой закупорке при разных поражениях структур, ее окружающих.
Аномалия развития
Существует врожденная аномалия – левая верхняя полая вена, которая является добавочной к правой. Формируется в период внутриутробного развития плода и составляет от 2 до 5 % врожденных пороков сердца.
Если правая ВПВ отсутствует, а вместо нее только левая, коронарный синус может стать огромным из-за чрезмерного притока в него крови.
Иногда левая верхняя полая вена может впадать в левое предсердие. Тогда необходимо хирургическое вмешательство.
Система верхней полой вены
Чтобы понять причины возникновения синдрома, нужно понять, как функционирует ВПВ.
Система верхней полой вены состоит из сосудов, которые собирают венозную кровь от шеи, головы, верхних конечностей, а также через бронхиальные вены от легких и бронхов.
Сосуды, являющиеся частью системы ВПВ:
- вены рук и плечевого пояса (подключичная вена, глубокие и поверхностные вены рук);
- вены грудной клетки (пищеводные, перикардиальные, бронхиальные и медиастинальные вены);
- вены шеи и головы (передняя, внутренняя, наружная яремная вены);
- некоторые вены, отходящие от стенок живота (непарная и полунепарная вены).
Жилы, несущие кровь, находятся очень близко к сердцу. При расслаблении сердечных камер они как бы притягиваются к нему. Это создает в системе сильное давление, имеющее отрицательный характер.
Существует несколько притоков верхней полой вены. Главные из них – левая и правая плечеголовные вены. Они образуются в результате слияния внутренней яремной и подключичной вен и не имеют клапанов.
Также притоком ВПВ является непарная вена. Начинаясь в брюшной полости, она вбирает кровь от органов грудной клетки и межреберных вен. Снабжена клапанами.
Верхняя и нижняя полые вены впадают в желудочек и правое предсердие. Бедная кислородом кровь нагнетается в предсердие во время его расслабления. Оттуда она попадает в желудочек. Потом к легочной артерии, чтобы насытиться кислородом. Потом кровь возвращается в левые отделы сердца по венозным сосудам. Оттуда она направится ко всем органам.
Если нарушается проходимость вены, компенсаторную функцию выполняют анастомозы (соединения между сосудами), которые связывают бассейн верхней и нижней полых вен.
Но компенсацию кровотока в ВПВ полностью не может обеспечить даже большое количество имеющихся коллатералей (обходных путей).
Этиология кава-синдрома
Существует 3 вида патологии, провоцирующих развитие синдрома верхней полой вены:
- Тромбоз ВПВ.
- Злокачественное новообразование на стенке верхней полой вены.
- Сдавливание вены извне.
Злокачественные опухоли, которые чаще других (до 90% случаев) осложняются кава-синдромом:
- мелкоклеточный, плоскоклеточный рак легкого (чаще всего правосторонний);
- рак ЖКТ;
- рак молочной железы (с метастазами);
- меланома;
- лимфома;
- саркома.
Другие причины, приводящие к синдрому верхней полой вены:
- загрудинный зоб;
- саркоидоз;
- травматические и спонтанные тромбозы;
- идиопатический фиброзный медиастинит;
- конструктивный перикардит;
- тератома средостения;
- постлучевой фиброз;
- гнойный медиастинит;
- туберкулез, сифилис и другие инфекционные заболевания;
- силикоз;
- образование тромба от долгого нахождения катетера в русле ВПВ.
Клинические проявления
На выраженность различных симптомов кава-синдрома влияет:
- уровень просвета ВПВ;
- степень ее сдавливания;
- скорость развития патологических процессов.
Клиническое течение может быть медленно прогрессирующим (при сдавливании) или острым (при закупорке).
Основные симптомы синдрома верхней полой вены:
- отечность верхней части туловища и лица;
- одышка даже в состоянии покоя;
- тошнота;
- кашель;
- охриплость голоса;
- цианоз;
- шумное, свистящее дыхание из-за отека гортани (стридор);
- обмороки;
- затрудненное дыхание и глотание;
- расширение и набухание вен верхней части тела.
Реже возникают такие симптомы:
- удушье (из-за отека гортани);
- слезотечение, шум в ушах, двоение в глазах (из-за нарушения работы глазных и слуховых нервов);
- кровотечения (носовые, легочные, пищеводные).
В очень редких случаях при остром течении синдрома верхней полой вены повышается внутричерепное давление, происходит отек головного мозга, что может привести к геморрагическому инсульту и летальному исходу.
Диагностические мероприятия
Диагностика начинается с физикального обследования врачом. По его результатам он выявляет клинические показатели, проявление симптомов и степень их интенсивности и устанавливает возможные причины болезни.
Для уточнения характера закупорки и ее локализации назначаются дополнительные инструментальные исследования. Самыми информативными из них являются:
- рентгенография грудной клетки в разных проекциях;
- флебография;
- компьютерная томография, МРТ.
К дополнительным методам диагностики относятся:
- бронхологические исследования;
- УЗДГ сонных и надключичных вен;
- консультация офтальмолога (определит характерные для кава-синдрома глазные нарушения).
Имея на руках все результаты диагностики, врач определяет тактику лечения.
Лечение
Общими лечебными мероприятиями для пациентов являются:
- постельный режим (голова должна быть приподнята);
- низкосолевая диета;
- постоянные ингаляции кислорода.
Исходя из причин развития и скорости прогрессирования синдрома верхней полой вены, подбирают оптимальную терапию, направленную чаще всего на купирование симптомов.
Очень важно определить исходный процесс, который вызывает кава-синдром, то есть установить основной диагноз. И только в случае угрозы жизни при очень тяжелых нарушениях допустимо начать лечение без его установки.
Применяемые методы терапии при синдроме верхней полой вены делятся на консервативные и хирургические.
Консервативные методы
В зависимости от проявления симптомов требуется различный подход:
- при обструкции дыхательных путей применяют трахеостомию, кислородные ингаляции, интубацию трахеи;
- при нехватке воздуха устанавливают стент через кожу;
- при отеке мозга применяют глюкокортикостероиды и диуретики, противосудорожные препараты (если требуется);
- при злокачественных новообразованиях – лучевая терапия и химиотерапия;
- при тромбе назначают фибринолитические препараты.
Если эффект от консервативного лечения отсутствует или наблюдается ухудшение, проводится хирургическое вмешательство.
Хирургические методы
При сдавливании извне верхней полой вены проводится радикальная декомпрессия (удаление опухоли). Если это невозможно, проводят оперативное вмешательство с целью паллиативной помощи. В этих случаях пациенту могут назначить:
- стентирование (установка через кожу саморасправляющегося металлического стента);
- тромбоэктомию (удаление тромба);
- обходное шунтирование (внутреннее или наружное);
- наружную декомпрессию;
- эндопротезирование;
- эндоваскулярную ангиопластику через кожу.
Кава-синдром представляет собой симптомокомплекс, который осложняет течение многих болезней, поражающих средостение.
Таким образом, хорошие прогнозы невозможны без успешно проведенной основной терапии. Купировать патологический процесс поможет только удаление первопричины. При остром течении синдрома и при наличии онкологического фактора прогноз неблагоприятен.
Поэтому при возникновении указанных симптомов нужно незамедлительно обратиться к специалистам и провести полное медицинское обследование.