Болезнь Бехчета, синдром: симптомы, лечение, диагностика и прогноз

В медицинской литературе болезнь Бехчета еще нередко именуют большим афтозом Турена или синдромом Адамантиада. Это редкое заболевание относится к категории системных хронических патологий с невыясненными причинами. Особенность этого порока кроется в том, что при нем параллельно наблюдается несколько разновидностей симптоматики. Хотя на фоне ярко выраженной клинической картины могут быть выявлены и другие аномалии.

Чаще всего болезнь Бехчета встречается в Японии и средиземноморских странах, среди которых стоит выделить Турцию с весьма необычной кухней. Туристы из других местностей далеко не всегда замечают различия в образе питания. Помимо принадлежности к коренным населениям Средиземноморья и Японии, к группам риска стоит отнести людей, потребляющих чересчур большое количество грецких орехов.

Общие сведения

Первоначально описание синдрома Бехчета включало в себя обязательное наличие нескольких симптомов:

• ирита - воспаления радужной оболочки;
• гипопиона - гнойного содержимого в нижней части глаза;
• язв на слизистых оболочках половых органов и ротовой полости.

Своим названием заболевание обязано турецкому дерматологу Бехчету, который собственно и описал его особенности и предложил классифицировать его в отдельную нозологическую группу. Несколькими годами раньше эту патологию исследовал еще один греческий врач - Адамантиад. Именно поэтому в некоторых источниках упоминается двойное название болезни - синдром Бехчета-Адамантиада.

Правда, в действительности первые сведения о столь редком пороке встречаются еще в работах Гиппократа от 377 года до нашей эры. Именно этот ученый описывал повреждение глаз, провоцирующее слепоту, сопровождающееся язвенным травмированием кожи и слизистых оболочек преимущественно у жителей Малой Азии.

По МКБ болезнь Бехчета имеет код М35.2.

Группы риска

Принимая во внимание тот факт, что патология встречается чаще всего на территории между Средиземноморьем и Азией, ее еще нередко называют пороком Шелкового пути. В других местностях случаи заболевания болезнью Бехчета фиксируются чрезвычайно редко.

Наиболее часто заболевание встречается в Турции, потом следуют: Япония, Саудовская Аравия, Иран и Корея. В прочих странах заболеваемость составляет всего один случай примерно на 100 тысяч человек.

Болезнь Бехчета у мужчин диагностируется намного чаще, нежели у женщин. Исключением являются лишь Япония и Корея - здесь патология поражает по большей части именно женское население. Первые признаки появляются, как правило, у пациентов, старше 40 лет.

Этиология заболевания

Конкретные причины зарождения болезни Бехчета до сих пор не выявлены. Сегодня существует две теории появления патологии: генетическая и инфекционная. Принимая во внимание тот факт, что порок гораздо чаще встречается у пожилых людей, скорее всего, важную роль играет наследственная предрасположенность в комбинации с внешними пагубными факторами.

Генетически заболеванию в большей степени подвержены люди, имеющие антигены HLA-В51 и аномальные уровни цитокинов IL-6, 17, 8, 21.

Что касается инфекционной теории развития болезни, главное место в ней отводится стрептококкам, герпетическим вирусам и микобактериям туберкулеза.

Кроме всего прочего, на появление этого порока может влиять продолжительное злоупотребление спиртными напитками, наркотическими препаратами, табаком, присутствие аутоиммунных патологий, которые сопровождаются повреждением слизистых оболочек.

Опасность синдрома

Какими последствиями для пациента может обернуться болезнь Бехчета? Синдром способен привести к:

• генерализованному афтозному стоматиту;
• глубоким язвам на слизистых оболочках влагалища, полового члена, ротовой полости, мошонки;
• большим рубцам вместо язв.

В случае присоединения инфекции бактериального характера образовавшиеся язвы могут наполняться гноем. Кожные симптомы болезни характеризуются возникновением папуло-везикулезных сыпей, васкулитов разной тяжести, узловатой эритемы, гнойных пустул, пиодермий. У многих пациентов наблюдается также выпадение волос в форме звездной алопеции.

В случае вовлечения в патологический процесс суставов зарождается симметричный полиартрит, который характеризуется отсутствием деструктивных изменений.

Появление увеита провоцирует ухудшение зрения, возникновение фотофобии, хронического слезотечения, затуманенности и размытости изображений. Развитие этого состояния способно повлечь за собой полную слепоту.

Вероятные последствия порока

Кроме всего прочего, болезнь Бехчета вполне может сопровождаться повреждением пищеварительной системы, на фоне чего усложняется дифференциальная диагностика с заболеванием Крона и неспецифическим колитом.

У некоторых пациентов вероятно появление:

• неспецифического артрита;
• плеврита;
• гангрены;
• тромбоза;
• амилоидоза;
• тромбоэмболии легочных артерий;
• миозита;
• почечной недостаточности;
• миопатии;
• шизоаффективных психических нарушений.

У женщин при болезни Бехчета регулярно возникают вульвовагиниты, а у мужчин - эпидидимиты. Примечательно, что все эти патологии носят рецидивирующий характер.

Симптомы болезни Бехчета

Лечение синдрома и прогнозы в дальнейшем во многом зависят от первоначальных проявлений клинической картины, беспокоящих пациента. Ведь, как уже было сказано, патология зачастую сопровождается множеством других заболеваний, которые, в свою очередь, дают определенные осложнения. Именно поэтому пациенту необходима качественная диагностика и комплексное лечение не только самой болезни Бехчета, но и сопутствующих пороков.

В первую очередь стоит сказать, что язвы, появляющиеся при заболевании во рту и на коже, всегда являются рецидивирующими. Вскоре у пациента возникают такие же поражения, но уже на слизистых оболочках половых органов. При развитии порока язвы становятся более обширными, вдобавок они могут инфицироваться, наполняться гноем и оставлять вместо себя глубокие рубцы.

Кроме того, пациенты жалуются на:

• сильное ухудшение зрения;
• болевые ощущения, резь и жжение в глазах;
• возникновение тумана во взгляде;
• сильные мигрени.

Многие больные отмечают также признак утренней скованности движений в суставах и симметричную отечность в них. На коже вероятно возникновение узловатой эритемы, сыпи, подобной акне, гнойничковых новообразований и псевдофолликулитов.

Другие признаки

Нередким симптомом болезни Бехчета является волнообразная лихорадка, потеря веса даже при полноценном питании. В случае зарождения язвенных образований на слизистой оболочке пищеварительного тракта наблюдаются кровавые поносы.

Болезнь Бехчета у детей, взрослых женщин и мужчин протекает практически идентично. Единственное различие кроется в том, что у представителей сильного пола в зрелом возрасте намного быстрее развивается поражение зрительного аппарата и чаще возникают тромбофлебиты.

Хотя полный комплекс признаков патологии отмечается, как правило, после 40 лет, уже в детском возрасте пациенты сталкиваются с регулярными афтозными стоматитами, систематическими зрительными разладами, судорожными приступами, мигренями, расстройствами стула, иногда возникающими кровяными сгустками после дефекации.

Мужчины, кроме всего прочего, могут также жаловаться на хроническую отечность мошонки.

Диагностика болезни Бехчета

Обязательным и одним из самых важных критериев постановки диагноза является присутствие у пациента рецидивирующих язвенных повреждений слизистой оболочки ротовой полости.

Помимо этого, к немаловажным симптомам для диагностирования этой патологии также относят:

• наличие хронических изъязвлений слизистой оболочки половых органов;
• осложнения в деятельности зрительной системы - кератит, увеит, иридоциклит, ирит, гипопион, кровоизлияния в сетчатке;
• дерматологические дефекты - узловатая эритема, папулопустулы, акнеподобные высыпания и псевдофолликулит.

Что касается менее значимых признаков, стоит отметить симптомы травмирования внутренних систем:

• изъязвление слизистой оболочки желудка и кишечника;
• неспецифический артериит, перикардит, миокардит;
• симптомы поражения центральной нервной системы - судорожные припадки и асептический менингит;
• симметричный артрит;
• разрушение почек;
• эпидидимит у мужчин.

Примечательно, что для постановки диагноза "болезнь Бехчета" у пациента должны наблюдаться все важные симптомы заболевания. При наличии половины из этих признаков он может считаться вероятным.

Особенности выявления

Высокоспецифичным симптомом заболевания считается позитивный тест патергии. Он является положительным, если спустя 1-2 суток после осуществления подкожного укола у больного возникает пустулезная сыпь в зоне инъекции.

Помимо этого, при выявлении патологии в обязательном порядке производится дифференциальная диагностика с похожими недугами:

• заболеванием Крона, злокачественными опухолями кишечника, неспецифическим язвенным колитом;
• герпетическим стоматитом, генитальным герпесом;
• реактивным артритом и анкилозирующим спондилоартритом;
• рассеянным склерозом.

При осуществлении диагностики во внимание принимаются результаты:

• ультразвукового исследования брюшных органов;
• анализов на онкомаркеры;
• обследования глазного дна;
• биохимического тестирования крови;
• иммунологического исследования крови;
• ирригоскопии;
• ОАМ;
• ОАК;
• электрокардиограммы;
• колоноскопии;
• рентгенографии и УЗИ суставов;
• фиброгастродуоденоскопии.

Обязательными являются гистологические обследования биоптатов сформировавшихся у пациента язв.

Кроме всего прочего, пострадавшему могут быть рекомендованы консультации других специалистов узкой направленности: офтальмолога, кардиолога, невролога, гастроэнтеролога, нефролога и других.

Терапия

Полностью избавиться от этой патологии невозможно. Болезнь Бехчета характеризуется хроническим течением, но комплексная терапия дает возможность перевести порок в стадию ремиссии и постоянно контролировать возникновение обострений. Таким образом можно значительно повысить качество жизни пациента.

Лечение болезни Бехчета предусматривает использование иммуносупрессивных и цитостатических медикаментов. Эти препараты могут сочетаться с глюкокортикостероидами и "Инфликсимабом".

В случае обнаружения выраженных артритов желательно применение нестероидных противовоспалительных лекарств, метотрексата и колхицина.

Для устранения тяжелых повреждений пищеварительной системы прописываются глюкокортикостероиды, азатиоприн, сульфасалазин, ингибиторы ФНО-альфа.

При наличии соответствующих показаний пациенту могут быть дополнительно назначены антибиотики и противовирусные препараты.

Прогнозы

В случае своевременного, грамотного лечения и соблюдения больным всех клинических рекомендаций при болезни Бехчета вероятно переведение патологии в состояние продолжительной ремиссии. При этом пациент вполне может жить сравнительно полноценным образом с некоторыми ограничениями в рационе и отказом от длительного пребывания на солнце.

Для получения благоприятного прогноза специалисты рекомендуют пострадавшим:

• закалять организм;
• избегать стрессовых ситуаций;
• вести здоровый образ жизни;
• избегать вакцинации без необходимости.

При внешних признаках патологии больной вполне может рассчитывать на позитивный эффект от лечения. А вот в случае поражения зрительной системы или центральной нервной системы возможно развитие слепоты, глухоты и психических расстройств.