Увядающая молодость. Редчайшая болезнь-приговор Леона Бота

Редчайший генетический дефект, приводящий к преждевременному старению (прогерия), к счастью, зафиксированный всего в 350 случаях по всему миру, является, однако, ведущей к летальному исходу болезнью. Именно эта болезнь и стала причиной смерти получившего широкую в мире известность DJ Solariz.

Южноафриканский художник Леон Бота, имея врожденный диагноз «прогерия» и характерные для него особенности, умирает на двадцать шестом году жизни, оставив после себя неизгладимый след в мире музыки и искусства.

Сведения о заболевании

При названной патологии наиболее ярко выражены аномалии строения черепа в его лицевой части:

• преобладание верхней части головы;
• лобные бугры выступают над лицом с клювовидным носом;
• недоразвитая нижняя челюсть;
• тонкие губы;
• неестественно большие глаза;
• оттопыренные уши;
• зубы растут в два ряда и рано выпадают.

Основным симптомом патологии являются скелетные аномалии. Так, у больного происходит стремительное замедление роста, а вскоре и полная его остановка (рост Леона Бота составлял около 130 сантиметров). Также имеются и дефекты ногтей. Как говорилось ранее, карликовость становится главным проявлением болезни, при этом происходит изменение осанки, приводящее к невозможности передвижения без посторонней помощи.

Кожа у таких людей очень тонкая, не отличается эластичностью, гиперпигментированная, покрытая глубокими морщинами. Полностью отсутствует подкожный жир, из-за чего тело напоминает скелет, обтянутый кожей. Сквозь истонченную кожу на голове видна венозная сетка.

На теле практически отсутствуют волосы. На голове они становятся пушковыми, отсутствуют ресницы и брови.

Наблюдается атрофия мышц, гипоплазия половых органов, изменение костно-суставного аппарата.

Развиваются хронические болезни, чаще всего в сердечно-сосудистой системе, отмечается помутнение хрусталика и атеросклероз.

Умственное развитие соответствует физическому возрасту.

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни больного при детской прогерии в среднем составляет около 13 лет. Однако встречаются редкие случаи, когда люди доживают до 20-27 лет. Самая высокая продолжительность жизни при данной болезни наблюдалась у японца, описанного Огихарой и другими в 1986 году. Он прожил сорок пять лет.

Биография Леона Бота

Леон родился четвертого июня 1985 года в ЮАР, в городе Кейптауне, где и прожил всю свою жизнь. Как и у большинства людей с врожденной прогерией, болезнь у Леона диагностировали в четырехлетнем возрасте.

Широкую известность во всем мире Бота заслужил не только своим отношением к болезни, но и своим талантом, что внесло кардинальные изменения во всю его жизнь.

Леону всего лишь к двадцатишестилетнему возрасту удается не только добиться признания, но и оставить яркий неизгладимый след в мировой культуре, пополнив мир живописи прекрасными картинами, а мир медиа - стилистически атмосферной музыкой.

Творчество в жизни Леона Бота

В искусстве Бота чувствует себя как рыба в воде. Не имея ни музыкального, ни художественного образования, отсутствие которого объясняется его болезнью, Леон следует за сердцем, и с его легкой руки появляются картины с необычным сюрреалистическим сюжетом. Эти работы как бы представляют нам самого Бота: непостоянство оттенков, мрачность тонов, однако с импульсивными яркими всплесками оккультных сюжетов. Не является ли все это отражением полного переживаний внутреннего мира автора?

Свою первую выставку Леон Бота открывает в 2007 году, он нашел приверженцев среди нескольких тысяч человек.

Как итог, картины были положительно оценены и впоследствии выставлялись еще на нескольких подобных мероприятиях.

В картинах прослеживается и вдохновленность хип-хопом (очень сильным на тот момент увлечением Бота). Фото Леона Бота и его работ можно увидеть в этой статье.

Свои усердные старания Бота объясняет желанием оставить след в мировой истории.

Леон Бота также успел принять участие в нескольких не совсем обычных фотосъемках. Так, в 2009 году была проведена фотосессия с говорящим названием "Кто я?", фотографом стал друг Леона - Гордон Кларк.

Решив активно заниматься диджеингом, Леон Бота выбирает себе сценический псевдоним DJ SOLARIZE, после чего снимается в клипах группы Die Antwoord. Так началась его творческая карьера в медиаиндустрии.

Осложнения на фоне заболевания

Заболевание требовало к себе очень много внимания, также давали о себе знать осложнения на внутренние органы. В 2005 году Леону была успешно проведена операция на сердце с целью предотвращения сердечных приступов из-за атеросклероза.

Однако слабое здоровье дает о себе знать, и в 2010 году Леон переносит инсульт, следствием которого становится резкое ухудшение состояния.

Леон Бота скончался пятого июня 2011 года - всего через один день после своего двадцать шестого дня рождения.

В качестве пролога

Хотя в современном мире технологии не стоят на месте и старение успешно изучается, исследователи так и не смогли найти средства для лечения прогерии. Это обусловлено тем, что по-прежнему малоизученным в современной науке остается фермент теломераза, восстанавливающий молекулы ДНК. После каждого деления теломеры в норме молекулы ДНК немного укорачиваются. Однако половые клетки могут избавляться от этого. Выработав специальный фермент, они получают возможность оставаться в рабочем состоянии.

Старение организма связано с отсутствием такого фермента в других клетках, что и служит причиной дальнейшего сокращения ДНК до критических размеров, ведущих к старению.

Людям, страдающим от прогерии, остается только надеяться на "волшебный эликсир" молодости, который рано или поздно все-таки будет создан.